Afasia progresiva primaria: variabilidad clínica. Análisis de 15 casos / Primary progressive aphasia: its clinical variability. An analysis of 15 cases

Introducción. La APP representa un síndrome ligado a etiología degenerativa, que lo diferencia de los cuadros afásicos secundarios. Se caracteriza principalmente por la pérdida aislada y progresiva del lenguaje, al menos durante los dos primeros años de evolución. Objetivo. Evaluar el perfil neuropsicológico, neuropsiquiátrico y lingüístico de la APP. Pacientes y métodos. Se evaluó a 15 pacientes con APP con una extensa batería de lenguaje, neuropsicológica y neuropsiquiátrica. Se les realizó examen neurológico y neuroimágenes cerebrales estáticas (tomografía computarizada o resonancia magnética) y funcionales (tomografía computarizada por emisión de fotón único). Resultados. Se clasificó a los pacientes según el tipo de afasia. Se observó una clara distinción entre los patrones de expresión oral. La anomia fue el síntoma más frecuente de presentación. Siete pacientes mostraron afasia de Broca, cuatro pacientes afasia transcortical sensorial, dos pacientes afasia de Wernicke y dos pacientes afasia anómica. Los síntomas neuropsiquiátricos más prevalentes fueron depresión, apatía, ansiedad e irritabilidad. Conclusiones. La APP es un término sindrómico que reúne una gran variabilidad de manifestaciones clínicas; incluye formas afásicas tanto fluentes como no fluentes. Si bien se considera un trastorno exclusivamente cognitivo, está asociado con una alta prevalencia de manifestaciones psiquiátricas. Son necesarios mayores estudios para evaluar la implicación pronóstica de la presencia de los mismos. El deterioro lento y progresivo del lenguaje ofrece una importante oportunidad para investigar la neurodegeneración focal y los mecanismos neuropsicológicos involucrados en los procesos lingüísticos (AU)

Introduction. Primary progressive aphasia (PPA) represents a clinical syndrome linked to multiple degenerative diseases. The diagnosis of PPA is made when language is the only area of salient and progressive dysfunction for at least the first two years of the disease. Aim. To evaluate the neuropsychological, neuropsychiatric and language characteristics of the PPA. Patients and methods. 15 patients with PPA underwent language, neuropsychological and neuropsychiatric evaluation, magnetic resonance imaging, computerized tomography and single photon emission computerized tomography. Results. We observed a clear distinction between the oral expression patterns; the patients were classificated by type of aphasia. The most common sign of PPA was a word finding deficit, also known as anomia. Seven aphasia type Broca, four sensorial transcortical aphasia, two aphasia type Wernicke and two anomic aphasia were found in our patients. Depression, apathy, anxiety and irritability were the most prevalent neuropsychiatric sign. Conclusions. PPA is a language-based syndrome, that include fluent (normal articulation, flow and number of words per utterance) and nonfluent form of aphasia. It has been considered a cognitive term, however, PPA is associated with high prevalence of psychiatric manifestations. More research it will be necessary to evaluate the prognostic value of them. The slow and progressive deterioration of language provides an interesting model to understand the mechanisms and biological bases involved in the linguistic process (AU)

[Primary progressive aphasia: its clinical variability: an analysis of 15 cases]. / Afasia progresiva primaria: variabilidad clínica. Análisis de 15 casos

INTRODUCTION: Primary progressive aphasia (PPA) represents a clinical syndrome linked to multiple degenerative diseases. The diagnosis of PPA is made when language is the only area of salient and progressive dysfunction for at least the first two years of the disease. AIM: To evaluate the neuropsychological, neuropsychiatric and language characteristics of the PPA. PATIENTS AND METHODS: 15 patients with PPA underwent language, neuropsychological and neuropsychiatric evaluation, magnetic resonance imaging, computerized tomography and single photon emission computerized tomography. RESULTS: We observed a clear distinction between the oral expression patterns; the patients were classificated by type of aphasia. The most common sign of PPA was a word finding deficit, also known as anomia. Seven aphasia type Broca, four sensorial transcortical aphasia, two aphasia type Wernicke and two anomic aphasia were found in our patients. Depression, apathy, anxiety and irritability were the most prevalent neuropsychiatric sign. CONCLUSIONS: PPA is a language-based syndrome, that include fluent (normal articulation, flow and number of words per utterance) and nonfluent form of aphasia. It has been considered a cognitive term, however, PPA is associated with high prevalence of psychiatric manifestations. More research it will be necessary to evaluate the prognostic value of them. The slow and progressive deterioration of language provides an interesting model to understand the mechanisms and biological bases involved in the linguistic process.

Versión abreviada en español del test de denominación de Boston:su utilidad en el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer / A shortened form of the Spanish Boston naming test: a useful tool for the diagnosis of Alzheimer´s disease

Introducción. El test de denominación de Boston (TDB) es una de las pruebas más frecuentemente utilizadas para evaluar la denominación en pacientes con enfermedad de Alzheimer. Debido a su longitud, se han desarrollado varias formas abreviadas de esta prueba. Objetivo. El propósito de este estudio fue crear una versión abreviada del TDB en español que permita detectar los cambios semánticos precoces en la enfermedad de Alzheimer. Pacientes y métodos. Se han estudiado 103 pacientes con enfermedad de Alzheimer probable (criterios NINCDS-ADRDA), con GDS< 5, y 143 sujetos sanos, apareados por edad y escolaridad. Fueron excluidos aquellos sujetos con antecedentes de alcoholismo, otras enfermedades neurológicas o psiquiátricas previas y con educación <4 años. Pacientes y controles fueron evaluados con una batería neuropsicológica completa, que incluyó la versión de 60 láminas del TDB en español (adaptación Buenos Aires). Se calculó la sensibilidad y especificidad de cada lámina y su variabilidad con los datos demográficos. Se seleccionaron las 12 láminas más sensibles y específicas, y con menor variabilidad respecto a edad y escolaridad. Para el análisis estadístico se utilizó el análisis de varianza (ANOVA) y el coeficiente de correlación de Spearman. Resultados. La media del desempeño de los controles en la versión de 12 ítems fue de 11 puntos, con un desvío estándar de 1,16. No se observó correlación con edad (r= 0,14574) ni con el nivel educacional (r= 0,101293). La sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de EA fue del 85 y 94 por ciento, respectivamente, similar a los valores de la versión original. Conclusión. Esta versión reducida de 12 ítems del TDB en español constituye una herramienta neuropsicológica útil para la detección de la EA, ya que conserva la capacidad discriminativa de la versión original, y no presenta influencia demográfica (AU)

[A shortened form of the Spanish Boston naming test: a useful tool for the diagnosis of Alzheimer's disease]. / Versión abreviada en español del test de denominación de Boston: su utilidad en el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer.

INTRODUCTION: The Boston Naming Test (BNT) is the most frequently used test of confrontation naming. Due to its length, several abbreviated forms have been proposed. OBJECTIVE: The aim of the study was to develop a short form for the Spanish version of the BNT that could detect early semantic changes in Alzheimer s disease (AD). PATIENTS AND METHODS: One hundred and three patients with diagnosis of probable AD (NINCDS ADRDA criteria), with GDS< 5 and 143 normal subjects, matched for age and education, were studied. Subjects with <4 years of education were excluded. No subject had any history of neurological of psychiatric disorders or alcohol abuse. All participants underwent a comprehensive neuropsychological assessment which included the 60 item Spanish version of the BNT. The sensibility and specificity of each item and demographic effect s variability were calculated (ANOVA). Those 12 figures with the highest sensibility and specificity which showed no significant educational or age variation were administered to all participants. The Spearman correlation coefficient was used. RESULTS: Mean score for the control group was 11 (standard deviation: 1.16). No significant effects for age (r= 0.14574) or education (r= 0.101293) were found. The sensibility and specificity for correctly diagnosing AD was 85% and 94% respectively, similar to the longest version. CONCLUSION: This 12 item version of the BNT can be a useful instrument for a rapid screening of AD, as it is as sensible and specific as the 60 item version, and it is not influenced by age or education.

Síndromes neuropsiquiátricos por lesión en el hemisferio cerebral derecho / Neuropsychiatric syndroms produced by lesions in the right brain hemisphere

El estudio de la dominancia cerebral desempeña un papel importante en el contexto de las desórdenes de las funciones cerebrales superiores. No sólo las neuropsicológicas se encuentran lateralizadas sino también las neuropsiquiátricas. El objetivo de nuestro trabajo es la presentación de tres pacientes con trastornos psiquiátricos secundarios a una lesión del hemisferio cerebral derecho. El caso 1 es una paciente con un síndrome de Capgras, los casos 2 y 3 un síndrome de hemidespersonalización. Es frecuente que lesiones en el hemisferio derecho sean responsables de síndromes neuropsiquiátricas. El hecho de que ni las alteraciones funcionales, ni las estructurales puedan explicar por sí solas todas las características de los síndromes en estos pacientes, hace suponer que es necesaria la conjunción de ambas em proporciones variables según los casos. Probablemente aparezca en un sujeto con terreno paranoide con ligeros desórdenes perceptivos; o a la inversa, en un paciente con importantes alteraciones perceptivas como nuestros pacientes (visual en el caso 1; y sensitivas en los casos 2 y 3), bastará un pequeño trastorno afectivo para que surja la idea delirante.

Síndromes neuropsiquiátricos por lesión en el hemisferio cerebral derecho / Neuropsychiatric syndroms produced by lesions in the right brain hemisphere

El estudio de la dominancia cerebral desempeña un papel importante en el contexto de las desórdenes de las funciones cerebrales superiores. No sólo las neuropsicológicas se encuentran lateralizadas sino también las neuropsiquiátricas. El objetivo de nuestro trabajo es la presentación de tres pacientes con trastornos psiquiátricos secundarios a una lesión del hemisferio cerebral derecho. El caso 1 es una paciente con un síndrome de Capgras, los casos 2 y 3 un síndrome de hemidespersonalización. Es frecuente que lesiones en el hemisferio derecho sean responsables de síndromes neuropsiquiátricas. El hecho de que ni las alteraciones funcionales, ni las estructurales puedan explicar por sí solas todas las características de los síndromes en estos pacientes, hace suponer que es necesaria la conjunción de ambas em proporciones variables según los casos. Probablemente aparezca en un sujeto con terreno paranoide con ligeros desórdenes perceptivos; o a la inversa, en un paciente con importantes alteraciones perceptivas como nuestros pacientes (visual en el caso 1; y sensitivas en los casos 2 y 3), bastará un pequeño trastorno afectivo para que surja la idea delirante. (AU)

Síndrome de Capgras por lesión cerebral posterior derecha / Capgras Syndrome for cerebral lesion right hemisphere stroke

En 1923 el psiquiatra francés Joseph Capgras describió un cuadro clínico cuyo síntoma central era la firme creencia del paciente de que personas muy conocidas, generalmente familiares, habían sido reemplazadsa por dobles, impostores. Los pacientes reconocían su exacta similitud fisonómica, si bien negaban su identidad. Se describe una mujer de 59 años, diestra, sin historia psiquiátrica o neurológica previa, que luego de un accidente cerebrovascular isquémico cerebral posterior derecho (RM cerebro) refiere compartir algunos momentos de su actividad diaria con su marido, y más tarde con otra persona de igual fisonomía (que en realidad era su marido) a quien se refería como "el otro Manolo" o el "muchacho". En la evaluación cognitiva mostró una hemi-inatención izquierda, trastornos visuoperceptivos y visuoconstructivos, alteraciones mnésicas y severos fenómenos perseverativos. Desde su descripción original esta patología fué considerada como una manifestación exclusivamente psiquiátrica. A principios de la década del 70 comenzaron a publicarse trabajos que la asociaban a daño cerebral orgánico, referido casi siempre a lesiones hemisféricas derechas. Se relacionó a los desórdenes en la representación afectiva o de familiaridad o a fallas en el procesamiento perceptivo preconciente, ligados a una base paranoide como disparadores de este síndrome

Síndrome de Capgras por lesión cerebral posterior derecha / Capgras Syndrome for cerebral lesion right hemisphere stroke

En 1923 el psiquiatra francés Joseph Capgras describió un cuadro clínico cuyo síntoma central era la firme creencia del paciente de que personas muy conocidas, generalmente familiares, habían sido reemplazadsa por dobles, impostores. Los pacientes reconocían su exacta similitud fisonómica, si bien negaban su identidad. Se describe una mujer de 59 años, diestra, sin historia psiquiátrica o neurológica previa, que luego de un accidente cerebrovascular isquémico cerebral posterior derecho (RM cerebro) refiere compartir algunos momentos de su actividad diaria con su marido, y más tarde con otra persona de igual fisonomía (que en realidad era su marido) a quien se refería como "el otro Manolo" o el "muchacho". En la evaluación cognitiva mostró una hemi-inatención izquierda, trastornos visuoperceptivos y visuoconstructivos, alteraciones mnésicas y severos fenómenos perseverativos. Desde su descripción original esta patología fué considerada como una manifestación exclusivamente psiquiátrica. A principios de la década del 70 comenzaron a publicarse trabajos que la asociaban a daño cerebral orgánico, referido casi siempre a lesiones hemisféricas derechas. Se relacionó a los desórdenes en la representación afectiva o de familiaridad o a fallas en el procesamiento perceptivo preconciente, ligados a una base paranoide como disparadores de este síndrome (AU)

[Neuropsychologic evaluation in Parkinson disease]. / Evaluación neuropsicológica en la enfermedad de Parkinson.

For decades Parkinson's disease has been considered to be limited to disturbed motor functions and its association with a cognitive deterioration is very recent. The frequency of cognitive decline varies according to the authors between 3% and 93% depending on the different criteria of evaluation. Owing to the discrepancy among the previous studies our object has been to determine the existence of cognitive changes of statistical significance, since even nowadays the relation between neuropsychology and physiopathology has been misunderstood. A total of 50 patients between 52 and 85 years old with Parkinson's disease have been neurological and neuropsychologically evaluated and the results correlated with 50 healthy controls. Patients, who presented clinical signs of demence according to the criteria of DSM III or any other neurological or general disease were excluded because of possible side effects on the motor cognitive phase. For the neuropsychological study Signoret's Battery of Cognitive Efficiency test (BEC 96) was used, it evaluates: the attention, orientation, thinking, memory, recognition, serial learning, fluency, naming and constructional functions. It was observed that all the patients with Parkinson's disease performed these tests worse than the controls, except for attention. From the statistical point of view the differences are highly significant (p < 0.001) for serial learning and constructional tests and significant (p < 0.05) for orientation, thinking fluency and naming. In the area of mnesic functions the patients with Parkinson's disease show an alteration that predominates significantly on serial learning, however, it is less important for logical memory. All the alterations correspond to the long term memory.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Evaluacion neuropsicologica en la enfermedad de Parkinson / Neurological evaluation in Parkinson disease

La enfermedad de Parkinson fue considerada clásicamente un trastorno motor y su asociación con un deterioro cognitivo es reciente. Aún en la actualidad permanecen mal comprendidas la relación entre la neuropsicología y su fisiopatología. Fueron evaluadas neurológica y neuropsicológicamente 50 pacientes con enfermedad de parkinson y sus resultados fueron correlacionados con 50 controles sanos. Para la evaluación neuropsicológica se utilizó la Batería de Eficiencia Cognitiva de Signoret (BEC 96) que estudia la atención, la orientación, el pensamiento, el recuerdo, el reconocimiento, el aprendizaje, la fluencia, la denominación y la visuoconstrucción. Así se encontró que los pacientes con enfermedad de Parkinson, realizaron peor que los sujetos controles todas las pruebas salvo la atención. En el área de las funciones mnésicas los pacientes parkinsonianos mostraron una alteración que predomina significativamente en el aprendizaje serial siendo menos importante en la memoria lógica. Todos los trastornos correspondieron a la memoria a largo plazo. A nivel del lenguje encontramos alterada la denominación y la fluencia semática. El 56% de los pacientes con Parkinson tenían fallas en la prueba de denominación, de ellas el 40% fueron anomias de evocación y el 60% defectos visuo-perceptivos. Estos últimos fueron confirmados por la alteración significativa de la visuoconstrucción. El objetivo de este trabajo es presentar nuestras primeras conclusiones de la presencia de deterioro cognitivo en los pacientes parkinsonianos

Evaluacion neuropsicologica en la enfermedad de Parkinson / Neurological evaluation in Parkinson disease

La enfermedad de Parkinson fue considerada clásicamente un trastorno motor y su asociación con un deterioro cognitivo es reciente. Aún en la actualidad permanecen mal comprendidas la relación entre la neuropsicología y su fisiopatología. Fueron evaluadas neurológica y neuropsicológicamente 50 pacientes con enfermedad de parkinson y sus resultados fueron correlacionados con 50 controles sanos. Para la evaluación neuropsicológica se utilizó la Batería de Eficiencia Cognitiva de Signoret (BEC 96) que estudia la atención, la orientación, el pensamiento, el recuerdo, el reconocimiento, el aprendizaje, la fluencia, la denominación y la visuoconstrucción. Así se encontró que los pacientes con enfermedad de Parkinson, realizaron peor que los sujetos controles todas las pruebas salvo la atención. En el área de las funciones mnésicas los pacientes parkinsonianos mostraron una alteración que predomina significativamente en el aprendizaje serial siendo menos importante en la memoria lógica. Todos los trastornos correspondieron a la memoria a largo plazo. A nivel del lenguje encontramos alterada la denominación y la fluencia semática. El 56% de los pacientes con Parkinson tenían fallas en la prueba de denominación, de ellas el 40% fueron anomias de evocación y el 60% defectos visuo-perceptivos. Estos últimos fueron confirmados por la alteración significativa de la visuoconstrucción. El objetivo de este trabajo es presentar nuestras primeras conclusiones de la presencia de deterioro cognitivo en los pacientes parkinsonianos (AU)

Evaluación neuropsicológica en la enfermedad de Parkinson. / [Neuropsychologic evaluation in Parkinson disease]

For decades Parkinsons disease has been considered to be limited to disturbed motor functions and its association with a cognitive deterioration is very recent. The frequency of cognitive decline varies according to the authors between 3

and 93

depending on the different criteria of evaluation. Owing to the discrepancy among the previous studies our object has been to determine the existence of cognitive changes of statistical significance, since even nowadays the relation between neuropsychology and physiopathology has been misunderstood. A total of 50 patients between 52 and 85 years old with Parkinsons disease have been neurological and neuropsychologically evaluated and the results correlated with 50 healthy controls. Patients, who presented clinical signs of demence according to the criteria of DSM III or any other neurological or general disease were excluded because of possible side effects on the motor cognitive phase. For the neuropsychological study Signorets Battery of Cognitive Efficiency test (BEC 96) was used, it evaluates: the attention, orientation, thinking, memory, recognition, serial learning, fluency, naming and constructional functions. It was observed that all the patients with Parkinsons disease performed these tests worse than the controls, except for attention. From the statistical point of view the differences are highly significant (p < 0.001) for serial learning and constructional tests and significant (p < 0.05) for orientation, thinking fluency and naming. In the area of mnesic functions the patients with Parkinsons disease show an alteration that predominates significantly on serial learning, however, it is less important for logical memory. All the alterations correspond to the long term memory.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Evaluación neuropsicológica en la enfermedad de Parkinson. / [Neuropsychologic evaluation in Parkinson disease]

For decades Parkinsons disease has been considered to be limited to disturbed motor functions and its association with a cognitive deterioration is very recent. The frequency of cognitive decline varies according to the authors between 3

and 93

depending on the different criteria of evaluation. Owing to the discrepancy among the previous studies our object has been to determine the existence of cognitive changes of statistical significance, since even nowadays the relation between neuropsychology and physiopathology has been misunderstood. A total of 50 patients between 52 and 85 years old with Parkinsons disease have been neurological and neuropsychologically evaluated and the results correlated with 50 healthy controls. Patients, who presented clinical signs of demence according to the criteria of DSM III or any other neurological or general disease were excluded because of possible side effects on the motor cognitive phase. For the neuropsychological study Signorets Battery of Cognitive Efficiency test (BEC 96) was used, it evaluates: the attention, orientation, thinking, memory, recognition, serial learning, fluency, naming and constructional functions. It was observed that all the patients with Parkinsons disease performed these tests worse than the controls, except for attention. From the statistical point of view the differences are highly significant (p < 0.001) for serial learning and constructional tests and significant (p < 0.05) for orientation, thinking fluency and naming. In the area of mnesic functions the patients with Parkinsons disease show an alteration that predominates significantly on serial learning, however, it is less important for logical memory. All the alterations correspond to the long term memory.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)